[14.04.2012] Medizinische Informationen zum Thema Hirntumor allgemeinverständlich aufbereitet. 

Erfahren Sie Neues über erfolgreiche, hoffnungsvolle Behandlungen und die aktuellen Erkenntnisse 
aus Wissenschaft und Forschung. Heute kennt der Mediziner über 100 unterschiedliche Hirntumor-
Erkrankungen. Das Glioblastom, das Astrozytom, das Meningeom und das Ependymom sind die 
bekanntesten Hirntumoren. Kennen Sie die ersten Anzeichen für einen Hirntumor? Ist Kopfschmerz 
ein erstes Symptom? Wie werden Hirntumoren erfolgreich behandelt? Wer ist der Experte für Ihre 
Erkrankung? Welche Rolle spielen Mistel und Vitamine in der Therapie? Am 28.04.2012 findet der 
Hirntumor-Informationstag 2012 statt, der sich bundesweit an Betroffene und Angehörige wendet.

Allgemeine Informationen der Deutschen Krebsgesellschaft über primäre Hirntumoren:

Definition: Unter primären Tumoren des Gehirns und Rückenmarks versteht man alle gut- und 
bösartigen Geschwülste, die im zentralen Nervensystem entstehen, d.h. die von der Gehirn- 
bzw. Rückenmarksubstanz selbst oder den sie schützend umgebenden Hirnhäuten ausgehen. 
Tumoren, die ihren Ursprung von den im Schädelinnern gelegenen Hirnnerven oder den in der 
Wirbelsäule liegenden Nervenwurzeln des Rückenmarks nehmen, werden oft hinzugerechnet, gehören 
aber von ihrem Ursprung her bereits zu den Geschwülsten des peripheren Nervensystems.

Häufigkeit: Im Vergleich zu anderen Krebserkrankungen, wie Lungen-, Brust-, Darm- oder Prostatakrebs, sind primäre Tumoren des Gehirns und Rückenmarks deutlich seltener. 
Sie machen insgesamt ungefähr 2% aller Krebserkrankungen aus. Für die Bundesrepublik 
Deutschland wird geschätzt, dass jedes Jahr etwa 8.000 Menschen neu an einem Tumor 
des Gehirns oder Rückenmarks erkranken. Primäre Tumoren des Gehirns sind dabei wesentlich 
häufiger als primäre Tumoren des Rückenmarks. Männer sind insgesamt etwas häufiger 
betroffen als Frauen. 

Es gibt jedoch bestimmte Tumoren, wie z.B. die von den Hirnhäuten ausgehenden Meningeome, 
die bei Frauen deutlich öfter vorkommen. Prinzipiell können Gehirn- und Rückenmarkstumoren 
in jedem Lebensalter auftreten. Am häufigsten sind Menschen zwischen dem 50. und 70. 
Lebensjahr betroffen. Ein zweiter, wesentlich kleinerer Häufigkeitsgipfel findet sich 
im Kindesalter. Bemerkenswert ist dabei, dass unter den verschiedenen Krebserkrankungen 
im Kindesalter die Tumoren des Gehirns nach dem Blutkrebs (Leukämie) an zweiter Stelle 
der Häufigkeitsstatistik stehen. Der Grund dafür, warum Gehirntumoren bei Kindern im 
Vergleich zu anderen Krebsformen häufiger sind, ist bislang nicht bekannt. Unter den 
verschiedenen Arten von Gehirntumoren finden sich im Kindesalter vor allem gutartige 
Gliome und bösartige Medulloblastome, während beim älteren Menschen bösartige Gliome und 
gutartige Meningeome dominieren.


Ursachen und Risikofaktoren: Trotz intensiver Forschungsanstrengungen sind die 
Ursachen für die Entstehung von primären Tumoren des Nervensystems nach wie vor 
weitgehend unbekannt. Bei den allermeisten Patienten treten diese Tumoren auf, ohne dass 
sich irgendwelche auslösenden Faktoren finden lassen. Der Arzt spricht in diesem Fall 
von sporadischen Tumoren und unterscheidet diese von den erblichen Tumoren. Unter den 
Patienten mit einem primären Gehirn- oder Rückenmarktumor liegt allerdings nur zu einem 
geringen Prozentsatz ein Erbleiden vor, das die Entstehung von Tumoren im Nervensystem 
fördert. Hierzu gehören u.a. die Neurofibromatosen, die Tuberöse Sklerose, das von 
Hippel-Lindau-Syndrom oder das sehr seltene Li-Fraumeni-Syndrom. 

Lebens- und Ernährungsgewohnheiten, die für das Auftreten von anderen Krebserkrankungen 
von großer Bedeutung sind, wie z.B. Rauchen oder übermäßiger Alkoholkonsum, spielen 
für die Entwicklung von primären Tumoren des Gehirns und Rückenmarks keine Rolle. 
Ebenso wenig gibt es überzeugende Beweise dafür, dass Stress oder ungewöhnliche 
seelische Belastungen diese Tumoren auslösen. Auch ein gelegentlich diskutierter 
möglicher Zusammenhang zwischen stattgehabten Schädel-Hirnverletzungen und Tumoren des 
Gehirns ist nicht gesichert. 

Für die in jüngerer Zeit aufgeworfene Vermutung, dass bestimmte Umwelteinflüsse, wie 
z.B. eine verstärkte Belastung des Gehirns mit elektromagnetischen Feldern im 
Bereich von Hochspannungsleitungen oder die übermäßige Nutzung von Mobiltelefonen, zu 
einer Zunahme von Gehirntumoren führt, gibt es bislang ebenfalls keine Belege. 
Lediglich die direkte radioaktive Bestrahlung des Nervensystems, wie sie gelegentlich 
zur Behandlung anderer lebensbedrohender Erkrankungen, z.B. der akuten Leukämie, notwendig 
ist, geht mit einem leicht erhöhten Risiko für Tumoren des Gehirns und der Hirnhäute einher. 
Radioaktive Bestrahlung ist allerdings nur bei einem Bruchteil der Patienten mit 
zentralnervösen Tumoren als auslösender Faktor von Bedeutung.


Besonderheiten

Tumoren des zentralen Nervensystems zeichnen sich durch verschiedene Eigenheiten aus, 
die sie von Krebsgeschwülsten in anderen Organen unterscheiden. Dies liegt zum 
einen an der großen Vielfalt unterschiedlicher Tumoren, die im Gehirn und Rückenmark 
entstehen können und zum zweiten an Besonderheiten des betroffenen Organs, des 
Zentralnervensystems. So können sich die klinischen Symptome je nach Lage, Größe 
und Art eines Gehirntumors erheblich unterscheiden. Diese umfassen einerseits 
unspezifische Zeichen, wie Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit und Erbrechen, und 
andererseits spezifische neurologische sowie neuropsychiatrische Symptome, wie 
Lähmungen, Gefühls-, Sprach- oder Sehstörungen, epileptische Anfälle und Persönlichkeitsveränderungen. 

Aufgrund der Begrenzung des Gehirns durch den knöchernen Schädel kann zudem jeder im 
Schädelinnern wachsende Tumor, unabhängig davon, ob er gut- oder bösartig ist, zu einer 
lebensbedrohlichen Steigerung 
des Hirndrucks führen. Die wichtigsten klinischen Symptome für einen erhöhten Hirndruck 
sind Übelkeit und Erbrechen, Sehstörungen und Kopfschmerzen. Die Spiegelung des 
Augenhintergrundes zeigt zudem eine Schwellung, knopfförmige Vorwölbung und 
glasige Trübung des blinden Flecks, eine „Stauungspapille“. 

Die häufigsten primären Tumoren des Gehirns und Rückenmarks, die von den Stützzellen 
des zentralen Nervensystems, den Gliazellen (Astrozyten, Oligodendrozyten und 
Ependymzellen), ausgehenden Gliome zeigen zumeist ein schlecht begrenztes Wachstum 
gegenüber dem angrenzenden Gehirngewebe. Nicht selten wandern einzelne Tumorzellen 
aus einem solchen Gliom mehrere Zentimeter weit in das benachbarte normale 
Gehirngewebe ein. Diese wandernden Tumorzellen können durch eine Operation nicht entfernt 
werden, da sie sich in noch funktionsfähigem Gehirngewebe befinden. Sie bilden daher 
oftmals den Ausgangspunkt für ein erneutes Tumorwachstum nach erfolgter Therapie, d.h.
 führen zur Ausbildung eines Rezidivtumors. 

Eine weitere, bislang noch nicht genau verstandene Eigenheit primärer Tumoren 
des Nervensystems ist die Tatsache, dass diese nur sehr selten Tochtergeschwülste 
in anderen Organen ausbilden. In den allermeisten Fällen bleiben zentralnervöse Tumoren 
auf ihren Ursprungsort beschränkt. Dies unterscheidet sie von den meisten bösartigen 
Tumoren in anderen Organen. Nur in seltenen Fällen bilden Gehirntumoren, insbesondere 
die besonders bösartigen Formen wie das Glioblastom und das Medulloblastom (s.u.), 
Tochtergeschwülste an anderen Stellen des Nervensystem. Diese entstehen durch 
Zellwanderung oder durch Verschleppung von Tumorzellen über das Hirnwasser (Liquor cerebrospinalis).


Klassifikation

Primäre Tumoren des Gehirns und Rückenmarks umfassen eine große Vielfalt verschiedener Tumorarten, die ihren Ursprung von unterschiedlichen Zellen des Nervensystems nehmen und sich im Hinblick auf ihr Wachstumsverhalten, das Ansprechen auf Behandlung und die Prognose erheblich unterscheiden. Die genaue Einstufung (Klassifikation) der unterschiedlichen Tumorarten sowie die Einschätzung ihrer biologischen Wertigkeit, d.h. die Unterscheidung zwischen gut- oder bösartig (Gradierung), erfolgt anhand von feingeweblichen Merkmalen, die an Schnittpräparaten des Tumorgewebes unter dem Mikroskop bestimmt werden. 
Hierzu bedarf es der Gewinnung von Tumorgewebsproben entweder im Rahmen einer offenen Operation oder durch eine stereotaktische Biopsie. 

Da die exakte Klassifikation die wichtigste Vorraussetzung für die Abschätzung der Prognose und die weitere Behandlungsplanung bildet, sollte das Tumorgewebe immer von einem erfahrenen Neuropathologen, d.h. einem speziell für die feingewebliche Diagnose von Erkrankungen des Nervensystems ausgebildeten Spezialisten, untersucht werden. Dieser richtet sich bei seiner Diagnosestellung nach international anerkannten Kriterien, die in der von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) herausgegebenen Klassifikation der Tumoren des Nervensystems zusammengefasst sind. 

Gemäß dieser WHO-Klassifikation wird jedem Tumor zusätzlich zur Artdiagnose ein WHO-"Grad" zugeordnet. Man unterscheidet insgesamt vier WHO-Grade. Der WHO-Grad I entspricht einem gutartigen, langsam wachsenden Tumor mit günstiger Prognose und guter Heilungschance durch eine operative Tumorentfernung. Im Gegensatz dazu wird der WHO-Grad IV für bösartige, sehr rasch wachsende Tumoren mit ungünstiger Prognose vergeben, die mit den gegenwärtig verfügbaren Behandlungsmethoden (Operation, Strahlentherapie, Chemotherapie) zumeist nicht heilbar sind.

 

WHO-Gradierung von Tumoren des Nervenzentrums

WHO-Grad I gutartig, langsames Tumorwachstum, sehr gute Prognose 
WHO-Grad II noch gutartig, aber erhöhte Neigung zur Rezidivbildung, Übergang in bösartige Tumoren möglich 
WHO-Grad III bereits bösartig, nach der Operation sind Strahlen- und/oder Chemotherapie notwendig 
WHO-Grad IV sehr bösartig, rasches Tumorwachstum, nach der Operation sind Strahlen- und/oder Chemotherapie notwendig, schlechte Prognose 


Die WHO-Gradierung spielt nicht nur zur Beurteilung der individuellen Prognose eine wichtige Rolle, sondern dient auch als Richtschnur für die weitere Behandlung. Während Tumoren der WHO-Grade I und II oft durch eine alleinige Operation behandelt werden, erfolgt bei Tumoren der WHO-Grade III und IV nach der Operation eine zusätzliche Bestrahlung oder Chemotherapie. 

Das Ansprechen auf diese zusätzliche Therapie kann dabei von Tumor zu Tumor sehr unterschiedlich sein. Bestimmte Tumorarten, wie z.B. die anaplastischen Oligodendrogliome bilden sich oftmals sehr gut und langfristig zurück, während andere, wie z.B. die Glioblastome, häufig nur für kurze Zeit ansprechen und dann erneut wachsen. 

Gehirn und Rückenmark enthalten neben den eigentlichen Nervenzellen verschiedene Formen von Stützzellen (Gliazellen), deren wichtigste Vertreter die Astrozyten sind. Hinzu treten die Oligodendrozyten, die die Markscheiden der Nervenzellfortsätze im zentralen Nervensystem bilden, und die Ependymzellen, die die inneren Hirnkammern auskleiden und den Zentralkanal des Rückenmarks bilden. In den inneren Hirnkammern gibt es zusätzlich noch spezielle Strukturen, die u.a. für die Bildung des Hirnwassers von Bedeutung sind. Diese werden als Plexus choroideus bezeichnet und besitzen einen speziellen Deckzellbelag aus Plexusepithelzellen. 

Die Hirnhäute (Meningen) bestehen im wesentlichen aus Bindegewebszellen und meningealen Deckzellen. Hirnnerven und Rückenmarkswurzeln enthalten neben den Nervenfortsätzen Schwann-Zellen, denen die wichtige Aufgabe zukommt, die Nervenfortsätze im peripheren Nerven voneinander elektrisch zu isolieren. Von allen genannten Zelltypen können sich prinzipiell Tumoren entwickeln. Dies bedingt die große Vielfalt an unterschiedlichen Geschwülsten des Nervensystems. Interessanterweise gehen dabei die wenigsten Tumoren von den Nervenzellen selbst, den Neuronen, aus. Die Seltenheit von neuronalen Tumoren liegt vermutlich darin begründet, dass sich die allermeisten Nervenzellen im ausgereiften Gehirngewebe nicht mehr teilen. 

Insgesamt am häufigsten gehen Gehirntumoren von den verschiedenen Gliazellen aus. Diese "Gliome" machen zusammen etwa 60% aller primären Tumoren des Gehirns und Rückenmarks aus. Entsprechend den verschiedenen glialen Zelltypen im zentralen Nervensystem lassen sich mehrere Untergruppen von Gliomen unterscheiden. Am häufigsten sind die Astrozytome, unter denen sich mit dem Glioblastom der häufigste und zugleich bösartigste primäre Gehirntumor befindet. Weitere Gliomarten sind Oligodendrogliome, Mischgliome (Oligoastrozytome) und Ependymome. Nach den Gliomen bilden die von den Hirnhäuten ausgehenden Meningeome die zweithäufigste Gruppe unter den primären Tumoren des Zentralnervensystems. Der wichtigste bösartige Gehirntumor des Kindesalters ist das Medulloblastom des Kleinhirns. Die häufigsten Tumoren der Hirnnerven und Rückenmarkswurzeln werden als Neurinome oder Schwannome bezeichnet. Sie gehen von den Schwann-Zellen des peripheren Nervensystems aus. Die nachfolgende Liste gibt eine Übersicht über die wichtigsten primären Tumoren des Nervensystems.  


Die wichtigsten primären Tumoren
Astrozytome 
Pilozytisches Astrozytom 
Diffuses Astrozytom 
Anaplastisches Astrozytom 
Glioblastom
Ependymome